Die Ursache
Bereits vor dieser Entdeckung wurde es für möglich gehalten, dass die Krankheit durch einen genetischen Defekt bei der Reparatur der DNS verursacht wird. Hier würde nur eine kleine Veränderung in einer Kopie eines Gens ausreichen, um die Krankheit zu verursachen.
Es wurde ebenfalls vermutet, dass es sich bei fast allen Patienten um eine einmalig auftretende und nicht weiter vererbte Änderung einer Erbanlage (Mutation) handeln müsse.
Da 'Progerie' innerhalb der Familien dieser Erde nur sporadisch und selten auftritt, sind Familien-Studien zur Identifizierung der Krankheit schwierig und nur durch eine europäische bzw. internationale Zusammenarbeit Erfolg versprechend. Die Mutation tritt augenscheinlich zufällig auf. Eine vorgeburtliche Diagnose ist durch die Entdeckung des Genom nun möglich gewordenn.
Einige Wissenschaftler sehen in der 'Progerie' den 'Schlüssel zur Unsterblichkeit'. Forscher glauben in diesem Zusammenhang an eine Lebensuhr im Zellkern. Sie fanden heraus, dass die Endabschnitte der Chromosomen (Telomere) eine solche Lebensuhr enthalten. Ein winziger DNS-Abschnitt ist dort tausendfach aneinandergereiht.
Kurz nach der Geburt schrumpfen die Telomere. Bei jeder Zellteilung werden etwa 50 Bausteine der DNS verbraucht. Das Lebenselixier der Zelle ist nach 80 bis 100 Zellteilungen aufgebraucht. Nach dieser Theorie begrenzt dies unser Leben auf maximal 120 Jahre. Ohne Telomere stirbt die Zelle ab.
Sind die Telomere verbraucht, kann dem Verfall eines Körpers nichts mehr entgegen gesetzt werden. Durch die sogenannten 'Freien Radikale' zerstörte Zellen können nicht regeneriert oder ersetzt werden. Als Folge versiegt die Produktion diverser Hormone. Die Mittel für die notwendigen Renovierungsarbeiten fehlen. Es entstehen die Krankheiten des Alters, wie Immundefekte und Arterienverkalkung.
Tatsächlich fand der Wissenschaftler Jerry Shaw bei den an 'Progerie' erkrankten Menschen drastisch verkürzte Telomere (SPIEGEL v. 22.01.96, Titel: "Faustischer Pakt"). Damit lässt sich aber noch nicht sicher sagen, dass die Telomere eine weitere Ursache der Krankheit 'Progerie' oder die Ursache des Alterungsprozesses sind. Denn das Altern ist ein unglaublich komplexer Prozess.
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